|
MEDISIN OG VITENSKAP Noe å lære av
Nye nevrologiske symptomer etter hjerneinfarkt hos en 59 år gammel kvinneT Eriksen C Müller M Miryahyaei E W Nielsen Oppgitte interessekonflikter: Ingen Se kommentar side 3278 Se også kunnskapsprøve på www.tidsskriftet.no/quiz En formiddag i november 2003 ringte hjemmesykepleien til sykehuset i Mosjøen og fortalte om en 59 år gammel kvinne som var blitt dårlig og ikke kom seg opp av sengen. Pasienten hadde hatt et venstresidig hjerneinfarkt i mars 2001 med sekvele i form av lett dysartri og nedsatt kraft i høyre bein og arm. Hun kunne imidlertid stå og gå til vanlig. Turnuslegen som tok imot pasienten ved sykehuset, fant ved innkomst nedsatt kraft i armer og bein, mest uttalt på høyre side. Det var oppadvendte plantarreflekser bilateralt. Patellar-, akilles-, biceps-, triceps- og radialisrefleksene ble vurdert til +++ på høyre side og ++ på venstre side. Pasienten greide ikke å utføre kne-hæl- eller finger-nesetipp-test. Pupillene reagerte ikke på lys og var dilaterte bilateralt. Hun hadde problemer med å svare på spørsmål, men svarte ja og nei. Dette ble tolket som afasi. Hun gav uttrykk for tørste, og hadde dessuten svelgevansker, klarte ikke å late vannet og var obstipert. Turnuslegen fikk opplyst at pasientens mann lå hjemme med «omgangssjuke». Ved ankomst sykehuset mistenkte vi et mulig nytt hjerneslag, og det ble rekvirert CT caput med spørsmål om blødning eller annen patologi. Afasi, nedsatt kraft og svelgevansker kunne passe med et nytt hjerneslag, og hyperrefleksien ble antatt å skyldes det gamle hjerneinfarktet. Årsaken til at pupillene var dilaterte og reagerte dårlig på lys, ble diskutert uten at vi kunne finne noen forklaring på dette i første omgang. Pasienten fikk initialt behandling for antatt hjerneslag i henhold til sykehusets prosedyrebok, med bl.a. oksygen på nesekateter, 300 mg acetylsalisylsyre peroralt og intravenøs tilførsel av Ringeracetat. CT -undersøkelsen viste ingen nytilkomne forandringer, men et stort lavattenuerende område frontalt, temporalt og høyt på venstre side parietalt, forenlig med det tidligere hjerneinfarktet. Vi vurderte nå et nytt hjerneslag som lite sannsynlig, og stod dermed uten noen god forklaring på pasientens symptomer. En av pasientens sønner, som var bosatt i Oslo, ringte og opplyste at han hadde hørt at også flere familiemedlemmer i Mosjøen var syke. Vi kontaktet disse familiemedlemmene per telefon og ble fortalt at de alle hadde magesmerter, kvalme, oppkast, svimmelhet og var slappe. De ble bedt om å komme direkte til sykehuset for undersøkelse. Det dreide seg om pasientens mann på 64 år, deres sønn på 31 år og en kamerat av sønnen på 30 år. Vi måtte nå vurdere om det kunne være en felles forklaring på de fire pasientenes symptomer. Forgiftning eller smittsom sykdom ble diskutert. Da de neste tre pasientene ankom sykehuset, viste det seg at alle hadde en ganske lik sykehistorie og like symptomer. Alle hadde kastet opp og hatt magesmerter for 2–3 dager siden. Deretter hadde de fått gradvis økende munntørrhet, svelgevansker og generell slapphet. Ingen hadde hatt avføring de siste dagene. Magesmertene forsvant omtrent et døgn etter debuten. Sønnens kamerat var spesielt plaget av akkomodasjonsforstyrrelser. Ektemannen hadde merket vannlatingsbesvær de siste dagene. De to yngste pasientene hadde dilaterte pupiller og nedsatt reaksjon på lys. Objektivt hadde begge relativt god kraft i under- og overekstremitetene, men subjektivt følte de seg svakere enn vanlig i armer og bein. De hadde normale reflekser. Ektemannen hadde helt lysstive og dilaterte pupiller. Han hadde også generelt nedsatt kraft i armer og bein både subjektivt og objektivt. Refleksene var livlige. Alle pasientene ble nå målrettet eksaminert om matinntak og infeksjoner. Da det fremkom at alle hadde spist hjemmelaget rakefisk tre dager tidligere og at ingen andre forgifningsårsaker eller infeksjonssykdommer var sannsynlige, måtte vi mistenke botulisme. Folkehelseinstituttet i Oslo ble kontaktet, og de sendte antibotulinumtoksin med fly til Mosjøen. Antitoksinet ankom Mosjøen tidlig neste morgen, og alle pasientene fikk første dose. Antitoksinet ble gitt intravenøst i to doser à 250 ml med 12 timers mellomrom. En av pasientene utviklet en sannsynlig allergisk reaksjon i form av urticaria. Vi var usikre på om de fire pasientene ville utvikle alvorlige respirasjonsproblemer og få behov for respiratorbehandling. Dette var tidligere en viktig dødsårsak ved botulisme. De ble derfor overflyttet til Intensivavdelingen ved Nordlandssykehuset i Bodø. Med unntak av pasienten som fikk urticaria, fikk alle pasientene andre dose av antibotulinumtoksinet under oppholdet på Intensivavdelingen i Bodø. Pasientene lå i Intensivavdelingen mellom to og tre døgn for observasjon før de ble overflyttet til Nevrologisk avdeling. Alle fikk utført spirometri. Den ene hadde kjent kronisk obstruktiv lungesykdom fra tidligere, og hadde forsert ekspiratorisk volum i ett sekund (FEV1) på 68% av forventet verdi, og toppstrømshastighet (PEF) på 57% av forventet verdi ved innleggelsen i Bodø. Ved kontroll i Mosjøen om lag tre måneder senere hadde han FEV1 på 93% og PEF på 90% av forventet verdi. De to yngste pasientene hadde både PEF og FEV1 over 90% av forventet verdi ved spirometri i Bodø. Ingen av pasientene trengte respirasjonsstøtte under oppholdet. De to yngste ble utskrevet til hjemmet etter ca. en ukes observasjon i Bodø, mens de to eldste i tillegg lå en uke ved Helgelandssykehuset i Mosjøen for mobilisering. Ved kontroll hos nevrolog ca. en måned etter utskrivningen var de nevrologiske utfallene gått helt tilbake. De to yngste pasientene hadde imidlertid en subjektiv følelse av nedsatt energi. Prøver fra rakefisken samt serumprøver fra de fire pasientene ble sendt til Veterinærhøyskolen innleggelsesdagen. Svarene forelå etter en uke og viste sikre tegn til at botulinumtoksin forelå i tre av de fire pasientprøvene samt i fisken. Analysen ble utført ved at serum fra pasientene ble injisert i mus som så ble observert for typiske symptomer. Diagnosen botulisme kunne dermed anses som sikker. DiskusjonBotulisme skyldes et toksin fra bakterien Clostridium botulinum. Dette er en sporedannende anaerob stavbakterie som finnes i søle og sediment samt i tarmkanalen til fisk og dyr. Det finnes sju serotyper (A-G), der B og E er vanligst i Nord-Europa (1). Type C deles i C1 og C2; C1 er et nevrotoksin som de andre mens C2 er et cytotoksin med usikker klinisk betydning. Botulinumtoksinet er blant de mest potente, kjente, naturlige toksiner. Forgiftning gir munntørrhet, øyelokkslammelse, dobbeltsyn, talebesvær, lammelser og obstipasjon. Tidligere var det angitt en mortalitet på rundt 70%, men med dagens mulighet for støttende behandling er mortaliteten angitt til ca. 10%. Toksinet virker utelukkende perifert etter å ha blitt transportert via blodbanen til kolinerge nerveender inkludert de som finnes i den nevromuskulære spalten. Her tas toksinet opp i den presynaptiske nerveenden der det induserer av proteiner som er nødvendige for normal transport og utskilling av nevrotransmittoren. Dermed hemmes frigjøringen av acetylkolin. En av de tidligste beskrivelser av sannsynlig botulisme i Norge er fra 1831, da distriktslege Peter Heiberg beskrev et dødsfall ved Drevsjø i Østerdalen etter inntak av rakefisk (2). I perioden 1975–2002 ble det totalt meldt 38 tilfeller av botulisme til Meldingssystemet for smittsomme sykdommer (MSIS) (3). I vårt tilfelle var rakefisken laget hjemme av fisk som en av pasientene selv hadde fisket. Lang oppbevaring i for høy temperatur eller svak saltkonsentrasjon kan medvirke til utvikling av toksin (3). Ved innleggelsen av den første pasienten ble den diagnostiske tankegangen avledet fordi journalen angav sekveler etter et tidligere hjerneslag. Sykehistorien var vanskelig tilgjengelig, fordi pasienten bare svarte med ja og nei på spørsmål, og de pårørende var ikke til stede ved innleggelsen. Noen funn og symptomer kunne forklares med et nytt hjerneslag. På den annen side var det også symptomer og funn, som munntørrhet og dilaterte, lysstive pupiller, som ikke så lett kunne forklares av et nytt hjerneslag, spesielt da pasienten var våken og delvis kunne svare på spørsmål. Også for andre er botulismediagnosen vanskelig å stille. Av 38 pasienter fra et botulismeutbrudd i USA fikk seks diagnosen myasthenia gravis, fire psykisk sykdom og tre hjerneslag (4). Forgiftning med atropin eller kurare kan likeledes ha de samme symptomene som botulisme. Tidlig konferanse med andre spesialister er viktig, og likeledes gode komparentopplysninger. Det er viktig å ikke bagatellisere funn som ikke passer med den tentative diagnosen, men tvert imot forfølge og stille spørsmål ved slike funn. Selv om «det vanligste er mest vanlig», vil leger også støte på sjeldne nevrologiske sykdommer som lett kan forveksles med mer alminnelige tilstander. Manuskriptet ble godkjent 25.1. 2005. Litteratur
|
 Neste nummer:9. september 9
|
Telefon: 23 10 90 00 • Telefaks 23 10 90 90 • E-post:
Redaktør Charlotte Haug: • Tidsskriftet redigeres etter redaktørplakaten
Redaksjonen • Om nettsidene • RSS